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　　小儿韦格纳肉芽肿简介：

　　韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis，WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。

　　小儿韦格纳肉芽肿的发病原因有哪些：

　　1、发病原因

　　病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

　　2、发病机制

　　本病虽然为多脏器受累，但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其中细胞质染色型 ANCA(cytoplasmicANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%～97%)，与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失，复发时可再次出现。

　　主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

　　小儿韦格纳肉芽肿容易导致什么并发症：

　　肋间肌疼痛严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、鶒一过性肺浸润。患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大，伴有肝功能异常。昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。

　　小儿韦格纳肉芽肿有哪些典型症状：

　　1、呼吸道症状

　　以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。

　　2、肺部受累

　　70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

　　3、皮肤表现

　　半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

　　4、神经系统表现

　　25%~50%患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。

　　小儿韦格纳肉芽肿应该如何预防：

　　本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治遗传因素中可能与多个HLA抗原有关;感染因素中金黄色葡萄球菌过敏可能较为重要;多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分，WG的组织损伤是在一定的环境和遗传背景下，机体产生的异常免疫反应

　　小儿韦格纳肉芽肿需要做哪些化验检查：

　　1、可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。

　　2、X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞，孤立性肿块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从 1～2个到多发性。类似肺炎、结核、肺癌等，可见胸腔渗液，支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。

　　小儿韦格纳肉芽肿病人的饮食宜忌：

　　适合补脾补肺补肾的食物，如海参：可补肾益精、滋阴壮阳。富含碘、锌等微量元素。能参与调节代谢，降低血脂。所含的粘蛋白质及其它多糖成分有降脂抗凝、促进造血功能、延缓衰老、滋养肌肤、修补组织等作用。

　　西医治疗小儿韦格纳肉芽肿的常规方法：

　　1、治疗

　　可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/(kg·d)口服，4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

　　2、预后

　　本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗，早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗，可以阻止病程的进展，5年存活率达95%。

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