[遗传性痉挛性瘫痪]治疗小儿遗传性痉挛性截瘫的常规方法

更新时间:2019-08-30 来源:神经系统 点击:

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  小儿遗传性痉挛性截瘫简介:

  遗传性痉挛性截瘫,又称家族性痉挛性截瘫(FSP),是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP。复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外,还有视力损害或共济失调等;单纯型HSP亦称Stumpell家族性痉挛性截瘫,只限于双下肢痉挛性瘫痪。

  小儿遗传性痉挛性截瘫的发病原因有哪些:

  小儿遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。患者主要表现为缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难,可累及双上肢。

  小儿遗传性痉挛性截瘫容易导致什么并发症:

  小儿遗传性痉挛性截瘫除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病的运动障碍以及瘫痪可继发褥疮、肺部感染、肌肉萎缩等并发症。

  小儿遗传性痉挛性截瘫有哪些典型症状:

  小儿遗传性痉挛性截瘫主要表现为缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难,可累及双上肢。患儿可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等。晚期可出现二便障碍。本病分为单纯型和复杂型两种类型。不同类型具有不同的临床表现,具体如下。

  一、单纯型遗传性痉挛性截瘫

  1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型遗传性痉挛性截瘫Ⅰ型及Ⅱ型。

  1、Ⅰ型:患者于35岁前发病,大多数为男性。

  2、Ⅱ型:患者平均年龄18岁。锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。

  二、复杂型遗传性痉挛性截瘫

  患儿发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型。

  小儿遗传性痉挛性截瘫应该如何预防:

  小儿遗传性痉挛性截瘫病因不明多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传对小儿遗传性痉挛性截瘫的预防,重点应积极做好遗传咨询及产前诊断

  小儿遗传性痉挛性截瘫需要做哪些化验检查:

  小儿遗传性痉挛性截瘫一般实验室检查正常。约2/3患者体感诱发电位(SSEP)异常,1/2患者脑干诱发电位(BAEP)异常。脑和脊髓CT和(或)MRI显示正常或小脑萎缩。

  小儿遗传性痉挛性截瘫病人的饮食宜忌:

  小儿遗传性痉挛性截瘫具有遗传性。所以孕妇的正确饮食对预防本病的发生有重要作用、孕妇怀孕期间需要注意保持良好心态,避免压抑。注意营养均衡,多食高蛋白、高维生素类食物。孕期注意避免辛辣刺激食物,避免煎烤油炸类食物。

  西医治疗小儿遗传性痉挛性截瘫的常规方法:

  小儿遗传性痉挛性截瘫目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术。尽管病情仍在进展,但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。

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