β-脂蛋白缺乏症是一种常染色体隐性遗传的脂类代谢病，又称为Bassen-Kornzweig综合征，或棘红细胞增多症。突变的基因编码微粒体甘油三酯转移蛋白。该蛋白的功能是将脂肪分子从内质网膜上的合成
2016-12-07 20:32:00
共济失调伴维生素E缺乏(AVED)是一组遗传病，其特点是α-生育酚转移蛋白基因突变，引起维生素E缺乏，过氧化产物的蓄积导致细胞损伤，特别是神经组织受累。病变主要是脊髓变性和轴突营养不良。亦可见周围
2016-12-07 05:32:00
癫痫是小儿神经系统常见疾病之一，睡眠是癫痫临床发作和异常放电的重要激活因素。临床上任何癫痫发作均可发生于睡眠中。研究表明，大约25%～30%的癫痫发作主要出现于睡眠期。 在国际抗癫痫联盟1989
2016-12-06 07:02:00
弓形虫病又称弓形体病，是人畜共患的一种全球性寄生虫病，它能引起人类多种先天及获得性疾病，造成多脏器及组织损伤。在人体多为隐性感染，发病者 临床表现复杂并缺乏特异性，易误诊。神经系统最常受到侵犯。
2016-12-06 05:32:00
造血特点 小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。 一、 胚胎期造血 胚胎期造血首先在卵黄囊出现，然后在肝脏，最后在骨髓，胸腺及淋巴结等处。因而形成三个不同的造血期： (一)中胚层造血期
2016-12-05 22:02:00
尼曼-匹克病是一组罕见的鞘磷脂沉积症，临床上以肝脾肿大和神经系统受损为主。因症状变化多端，曾将本病分成A～F 6型，都是常染色体隐性遗传病，儿童期以A、B、C三型为主。 【病因和发病机制】鞘磷
2016-12-04 13:02:00
Faber病，或称为脂肪肉芽肿病，是由于常染色体隐性遗传所致的，导致了神经酰胺广泛累积在体内。 本多数本病患儿在出生至4足月期间发病，由于含有神经酰胺的泡沫巨噬细胞广泛浸润，在皮下组织、关节、喉
2016-12-03 10:02:00
戈谢病是一种常染色体隐性遗传所造成的葡糖脑苷脂沉积症，是脂类沉积症中最常见者。其临床特征为脾、肝肿大，脾功能亢进，骨骼病变，也可以出现造血系统和中枢神经系统症状。 【病因和发病机制】本病系因β-
2016-12-03 08:32:00
一、特发性血小板减少性紫癜 根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。 二、败血症 脑膜炎双球菌败血症
2016-12-02 23:32:00
(1)胸廓运动障碍：神经 肌肉和骨骼的异常，如脑性瘫痪、脊髓灰质炎 多发性神经根炎、脊椎肌肉萎缩、重症肌无力及骨骼畸形(佝偻病 漏斗胸、脊柱侧弯)等。北京以多发性神经根炎为最常见。 (2)膈肌
2016-11-30 13:02:00
两个探险者迷失在茫茫的大戈壁滩上，他们因长时间缺水，嘴唇裂开了一道道的血口，如果继续下去，两个人只能活活渴死! 一个年长一些的探险者从同伴手中拿过空水壶，郑重地说：“我去找水，你在这里等着我吧!
2016-11-14 16:02:00
共济失调毛细血管扩张症(AT)是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。Svuaba和Henner(1926)首先报道。我国也有较多病例报道(张五昌等，1998)。本病与着色性干皮病 和C
2016-11-13 13:02:00
可传播性海绵样脑病(TSE)现常称为朊蛋白病或朊蛋白相关疾病，以前称为亚急性海绵样脑病，属于中枢神经系统慢感染。潜伏期很长，多在1年以上。病程是进行性的，呈亚急性或慢性经过。病理改变只限于神经系统
2016-11-12 23:32:00
中枢神经系统慢病毒感染的病原体是普通病毒，具有一般病毒的结构和生物特性。通常先引起急性感染并完全恢复，然后经过较长的无症状期(潜伏期)再次出现感染，表现为慢性持续性过程。本组疾病主要包括：麻疹病毒
2016-11-12 16:02:00
中枢神经系统病毒感染是世界各国儿童神经系统感染和死亡的主要原因之一。虽然疫苗接种能够预防许多病毒引起的神经系统严重疾病(例如脊髓灰质炎、麻疹脑炎、腮腺炎脑膜脑炎及乙型脑炎等)，但仍有许多病毒感染对
2016-11-10 23:32:00
隐球菌脑膜炎是由新型隐球菌感染引起的亚急性或慢性脑膜炎，属深部真菌感染，占隐球菌感染的80%，往往脑膜和脑实质同时受累，可发生脑脓肿、肉芽肿或囊肿。隐球菌侵犯中枢神经系统及肺以外，还可侵犯骨骼、皮
2016-11-10 20:32:00
结核性脑膜炎(简称结脑)是由结核杆菌所引起的中枢神经系统感染，是小儿结核病中最严重的病型，多发生于初染结核后1年以内，尤其是初染结核后3～6个月。结脑曾经是小儿时期较为常见的中枢神经系统感染性疾患
2016-11-10 16:02:00
脑性瘫痪一般依据神经病理学、临床症状及体征来进行分类，目前尚无统一的分类方法。 美国脑瘫学会1956年提出的脑瘫的分类(AACP。1956)方法如下： 一、按运动障碍分类 A。痉挛型 B。
2016-11-10 10:02:00
细菌性脑膜炎既往多称为化脓性脑膜炎，简称化脑，是小儿时期较为常见的神经系统感染，15岁以下的儿童病例至少占本病的75%。在抗生素发明和应用于临床以前，本病通常为致死性的。近年来，随着以抗生素为主的
2016-11-10 07:02:00
某些病毒对于发育期器官具有特殊的致病力。其中部分病毒对成人的致病力很低甚至不致病，但对胎儿却具有很强的致病性。胚胎期的病毒感染常累及多个系统，而非局限于神经系统，严重感染常导致流产，或引起新生儿暴
2016-11-10 01:02:00
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