【www.pangufuhuaqi.com--认识世界】

　　G6PD缺乏症俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。下面小编就来给大家介绍一下宝宝蚕豆病症状及治疗方法。

　　蚕豆病(G6PD缺乏症)的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

　　宝宝蚕豆病症状：

　　蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，成年人少见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重。

　　重者表现为迅速出现贫血，面色苍白或苍黄，伴有黄疸及酱油样小便(血红蛋白尿)，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等症状。小便呈酱油色、浓茶色或血色，提示溶血严重，若不及时处理，病情迅速发展，贫血加重，可出现神志不清，甚至出现休克、急性肾功能衰竭等，可于发病后1~2天内危及生命。病情较轻者，其溶血持续1~2天或1周左右，症状逐日改善并自愈。

　　宝宝蚕豆病治疗方法：

　　(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血，但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

　　(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量短程用药。

　　(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

　　(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。

　　(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

　　蚕豆病的中医治疗

　　症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。

　　病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热;毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸;因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明;热邪内盛，灼伤津液，则口渴;湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少;胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁;胃腑热盛，腑气不通，则脘腹胀满，大便秘结;湿热下注，邪扰膀胱，气化失利，则小便短赤或呈酱油色尿;舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数，此湿热蕴结之象。

　　治法：清热解毒，利湿退黄。

　　方药：方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。

　　加减：大便秘结，加大黄、枳实;呕吐严重，加半夏、竹茹。

本文来源：http://www.pangufuhuaqi.com/bk/26073.html